.png)
CRPS או בשמה הקודם RSD, הינה אחת ממחלות הכאב הקשות ביותר, הגורמת לסיבוכים ולפגיעה קשה באיכות החיים של החולה בה. היא נחשבת כבעיה הרפואית עם הכאב החמור ביותר הידוע בעולם הרפואה וניתן לראות עפ"י סולם מקגיל:
המחלה, הנחשבת נדירה, הינה מחלה כרונית של כאב עצבי (כאב כרוני משולב עם כאב מתפרץ קשה. מידע נוסף על כאב עצבי ניתן למצוא במאמר על כאב באתר זה), אשר עדיין לא ברור כיצד היא נוצרת והמחקר בתחומה לוקה בחסר מאחר ולא מוקצים לו מספיק משאבים.
בבסיסה נוירופטיה – פגיעה עצבית, הגורמת לכאב עצבי, כך למשל, ה- NIH – National Institute of Nerrological Disorders and Stroke האמריקאי, כותב כי CRPS מהווה פגיעה במערכת העצבים ההיקפית ומערכת העצבים המרכזית.
עפ"י מחקרים של ד"ר Pradeep Chopra, חוקר בכיר של CRPS למעלה מ- 4 עשורים, ר' בי"ס לרפואה של אונ' בראון, יתכן כי הבעיה מתחילה ב Glia Cells, הגורמים לדלקת בעצב ולא בעצב עצמו. כמו כן, יש קשר אוטואימוני, כלומר, מערכת העצבים תוקפת את עצמה (מתוך הרצאתו בכנס RSDSA, 2015).
הגירוי הגורם להתפתחות המחלה יכול להיות קל כמו מדקירה של עירוי או זריקה, או חמור יותר כמו ניתוח. אין קשר בין עוצמת
המחלה מהרגע שהתפתחה לבין הגירוי הראשוני, הכאב הינו קשה מאד עד בלתי נסבל ואינו פרופורציונאלי לפגיעה. יש גירויים שהם מועדים יותר, כמו שבר במפרק כף יד או כף הרגל, אך גם אירועים כניתוחים סרטניים, טיפולי שיניים והתקפי לב יכולים להוביל להתפתחות המחלה. לעיתים לא ניתן לקבוע מה היה הגירוי הראשוני והחולה אפילו לא יזכור שקיבל מכה.
הכאב קיים באופן תמידי, ללא הפסקה, לאורך כל היממה, לאורך כל החיים.
יש הסתברות סבירה שהכאבים יתפשטו גם לאזורים/איברים אחרים בגוף. כל איבר שנפגע מהמחלה, נפגע תפקודו בצורה קשה מאד.
ה CRPS מאופיינת בכאבים מקומיים ואזוריים המלווים בד"כ בשינויי צבע, חום/קור ורגישות העור בגפה המעורבת. הכאבים מתוארים בדר"כ כ"שורפים" ולעתים גם מלווים בנפיחות מקומית או כללית של הגפה. אף שהתסמונת ידועה כבר כמאה וחמישים שנים, עדיין אין מנגנון ברור המסביר את התסמונת.
אבחון המחלה
האגודה הבין-לאומית לחקר הכאב ( IASP ) קבעה את הקריטריונים לאבחון של תסמונת כאב אזורית מורכבת:
1. התסמין הראשון הוא היסטוריה של פגיעה באיבר שפיתח את התסמונת (כמו מכה, נקע או שבר). עוצמת הפגיעה יכולה להיות קלה ביותר ולא קשורה לחומרת התסמונת.
2. התפתחות כאב באזור הפגיעה שמאפיינת אותו העוצמה הגבוהה עם אלודיניה (רגישות יתר למגע, כמו של בגד, מים, משב רוח, ליטוף... עד כדי כאב עז) והיפר-אלגזיה (רגישות יתר למגע כואב כמו מכה, צביטה...). כאב בדר"כ דמוי גרב או כפפה ואינו מתפזר לאורך מסלול עצבי ברור.
3. עדות לנפיחות בגפה הפגועה ועדות לפגיעה בתפקוד כלי הדם, כמו חום או קור של הגפה.
4. שלילה של מחלות אחרות.
5. סימנים של שינויים ברקמות, כמו אובדן רקמות שריר, שינויים ניווניים בעור, גידול מהיר של שיער וציפורניים מחזקים את האבחנה.
בדיקות עזר
מעבר לנטילת היסטוריה של המחלה והבדיקה הגופנית, קיימים מבחנים נוספים העוזרים להגיע לאבחנה. חסמים עצביים של המערכת הסימפתטית או של העצב החשוד כפגוע (ב- CRPS מסוג 2 - ראה תתי-סוגים בהמשך) ע"י הזרקות או עירוי. בדיקות כמו EMG ובדיקות של הולכה תחושתית יכולות גם הן לעזור באבחנה וברמת הפגיעה העצבית. תרמוגרפיה ואולטרה-סאונד דופלר יכולים גם הם לעזור באבחון של החלק המשפיע על כלי הדם.
צילומי רנטגן ומיפוי עצמות מראים לעתים סימני ניוון אופייניים בעצמות, אך הם לא חד-משמעיים בביסוס האבחנה.
צריך להדגיש שנכון להיום אין בדיקת עזר שיכולה לאשר או לשלול באופן ברור את קיום תסמונת כאב אזורי מורכב.
CRPS עשויה גם להיות פחות ויזיבילית (נראית לעין) כאשר במקרים אלו רופאים עלולים לא להאמין לחולה או לעשות אבחון שגוי (Chronic pain: The “invisible” disability מאת Laura Kiesel).
חשוב לציין שזה לא 'בראש' של החולים! למרות שלפעמים רופאים שלא מכירים את המחלה עשויים לחשוב כך. אבחון כזה גורם נזק נוסף לחולים, במיוחד לילדים שאצלם חושבים לעיתים שמדובר בבעיות התנהגות או בעיית המרה. במצב כזה החולים לא מקבלים טיפול, או מקבלים טיפול שאינו מתאים ועלול לגרום לנזק, מאחר ואין אבחון נכון.
התסמונת מתחלקת לשני תת-סוגים:
- CRPS סוג I - כאשר התסמונת מופיעה ללא עדות לפגיעה עצבית מקומית (מכונה גם Reflex Sympathetic Dystrophy). כמתואר לעיל (90% מהמקרים שייכים לסוג זה).
- CRPS סוג II - כאשר יש הוכחה שקיימת פגיעה עצבית ברורה משנית לחבלה כמקור להתפתחות התסמונת (מכונה גם posttraumatic neuralgia או Causalgia).
שכיחות התסמונת היא 20 מקרים ל-100,000 אנשים, ב-80% מהמקרים נפגעות נשים והגיל הממוצע הוא 30-50.
יש לציין כי הפרוגנוזה לילדים טובה יותר (מתוך Complex Regional Pain Syndrome Fact Sheet).
שלבי המחלה
רוב הרופאים פחות מתייחסים לכך היום, אבל כעיקרון יש 3-4 שלבים בהתפתחות CRPS. לא כל החולים יעברו את כל השלבים, במיוחד לא השלבים המתקדמים (מתוך CRPS Signs & Symptoms):
שלב 1 – Dysfunction (כ- 3 חודשים מהפגיעה) – שלב אקוטי. מאופיין בכאב שורף חמור ורגישות גבוהה של הגפה, נפיחות רבה, שינויים בצבע בד"כ אדום, עלייה בטמפ', הזעה, גדילה מהירה של השיער והציפורניים. העור יכול להיראות רטוב.
שלב 2 – Dystrophy (כ- 3-6 חודשים) – חולשת שרירים, לעיתים בגלל הימנעות משימוש בגפה בגלל הכאב. תחושת הכאב השורף מחמירה לכל מגע. נוקשות של הגפה והשרירים, בצקות, עור דק ויבש, לעיתים כחלחל בגלל סירקולציה לא טובה. צמיחת שיער וציפוריים תואט, שינויים במראה העור והציפורניים, טמפ' משתנה, הזעה קשה.
שלב 3 – Atrophy (אחרי חצי שנה-שנה) – העור מתוח וחיוור, מבריק, קר למגע, יבש. פצעים, חתכים ונגעים עם אפשרות לדלקות וזיהומים. הציפורניים יתפצלו והשיער יתדלדל.
אפשרות להתפשטות לאיברים נוספים. נוקשות חמורה של השרירים. ירידה חמורה בצפיפות העצם – אוסטיאופורוזיס. התכווצויות שרירים ורעידות (Spasms), עד דיסטוניה שמעוותת את הגפה.
שלב 4 – יש מומחים שלא מתייחסים אליו (מחברים אותו לשלב 3). עלול להגיע לקטיעה של גפה (לא נפוץ, בעיקר במקרים של נמק). נזק ממשי לגפה – לא רברסבילי (לא הפיך). פגיעה קשה בעור, זיהומים ודלקות. תחושת הכאב השורף נמשכת. אוסטיאופורוזיס קשה. פגיעה באיברים פנימיים (התפשטות נוספת).
מנגנון נוסף של תסמונת הכאב האזורית המורכבת קשור לפגיעה במערכת העצבים האוטונומית, ובייחוד הסימפתטית, בתגובה לכאב או לפגיעה עצמה. המערכת הסימפתטית מגיבה ע"י פעילות יתר, מעין פעולה רפלקסיבית (תגובתית). תגובה זו היא הגורמת לעלייה או ירידה בטמפרטורת הגפה בשלב הראשון עם גידול מהיר של השיער והציפורניים, שמתחלף בהמשך לשלב שבו הטמפרטורה בגפה הפגועה יורדת, כלי הדם מתכווצים, העור, השיעור והציפורנים עוברים ניוון (השלב ה- Atrophy) עד כדי אי-יכולת שימוש בגפה לחלוטין ועיוותה (מצב של Claw, ראה תמונה). היום אנו יודעים, כי ברוב המקרים אין כנראה עלייה בפעילות מערכת העצבים האוטונומית.
סימנים ותסמינים של המחלה
כאב עז עד כדי חוסר תנועה של הגפה הפגועה, תחושת שרפה קשה, שינויים בטמפרטורת הגפה, נפיחות ובצקת מקומית, נוקשות מפרקית והפרעה בהזעה.
סימנים ותסמינים נוספים שתסמונת זאת עלולה לכלול כוללים רגישות קיצונית למגע בחלק הפגוע, הזעת יתר, בעיות בזיכרון ובריכוז, כאבי שרירים ומפרקים, כאבי גב (כתוצאה משינויים ביציבה או שכיבה עקב פגיעה בגפיים), לעיתים משפיע גם על שיווי המשקל ועלול לגרום לנפילות. בשלבים מתקדמים עלולים הסימנים והתסמינים הללו לכלול גם חולשת שרירים, אובדן מתח שריר (Dystonia), ירידה בצפיפות העצם.
- שינויים בעור – שינויים בקצב הצמיחה, שינויים בלחות העור, דקיקות של העור, שינויי טמפרטורת העור, שינויים בצבע העור (כחול, סגול, אדמומי, "עור מנומר"), פריחה, קשקשת, חתכים, נגעים ופצעים (ניתן לראות דוגמאות בתמונות שלהלן).
- שינויים בציפורניים – שינוי בקצב הצמיחה, שינויים בעובי הציפורן (צומחות עבות או דקות), ציפורניים מתפצלות ושבירות, לעיתים שינוי בכיוון הצמיחה של הציפורניים ונגעים עליהם.
- בעיות שינה – חולי CRPS לא ישנים. לא רק בגלל הכאב (פינסומניה – הפרעת שינה בשל כאב), אלא מאחר והמוח לא ישן עקב עוררות יתר של המערכת העצבית.
- עייפות וחולשה כרונית – חולשה ועייפות קשה מורגשת בכל רגע נתון, גם אחרי שינה. תחושת חולי וכבדות כמו שפעת.
- מחלות ובעיות הנובעות מסיבוכים משניים כגון: סכרת, לחץ דם גבוה, בעיות קרדיולוגיות, בעיות הורמונאליות, בעיות גניקולוגיות וכדומה. בשלבים מתקדמים לאחר שנים קיים גם סיכון גבוה לסרטן, פגיעה במערכת החיסונית, צורך בניתוחים שמסבכים את המצב עוד יותר, פגיעה במערכת הלימבית, בנשימה ועוד (מתוך Various Complications of Complex Regional Pain Syndrome מאת H.Hooshmand, M.D. and Eric M.Phillips).
- הפרעות תנועתיות שאינן קשורות לכאב יכולות גם כן להופיע ולהתבטא כהתכווצות, רעד (הפרעה מוטורית אזורית) וחוסר יכולת לתנועה קואורדינטיבית.
- השלבים הסופיים של המחלה יכולים להגיע עד שברים בעצמות עקב ניוון שלהן, התפתחות כיבים מחוסר תנועה ולחץ לא אחיד והתקצרות של השרירים המובילה לשיתוק פונקציונאלי.
- פגיעה באיברים פנימיים, כולל אוסטיאופורוזיס, התכווצויות וכאבי בטן, בעיות גסטרו, כולל קושי לספוג מזונות ויש חולים שירדו מאד במשקל לעומת אחרים שיפתחו בעיות מטבוליות שיביאו לעליה במשקל. כאבי ראש, לחץ דם גבוה שקשה לאזן, קצב לב מהיר, כאב בחזה, אנגינה, קשיים בנשימה. לעיתים אלו בעיות שנגרמות מנטילת התרופות למחלה.
יש חשיבות רבה לזרימת דם טובה (שאפשר ליצור באמצעות תנועה/יוגה), שתעזור במניעת פגיעה ודלקות של האיברים הפנימיים, מאחר והדם זורם בעיקר לשכבות העור העליונות, בהם מורגש הכאב, ותחתם אין זרימת דם טובה (Medical Study Proved: RSD/CRPS Can Involve Internal Organs).
- המחלה יכולה להתפשט. ההתפשטות היא לרוב לאורך הגפה הפגועה, אם כי יש מקרים שבהם הכאב קופץ לגפה השנייה המקבילה (ימין-שמאל) או לגפה השנייה באותו הצד (עליונה-תחתונה).
- לאחר התפתחות המחלה יש תסמינים פסיכולוגיים משניים לכאב כתוצאה מאובדן החיים הקודמים ואובדן התקוות לעתיד (כולל אובדן עבודה, דימוי עצמי, שינויים במראה), כמו פחד, חרדה, כעס ודיכאון. וישנו גם אובדן וקשיים בקשרים החברתיים והמשפחתיים וכן מול החברה בכלל. קשיים בירוקרטים, במיוחד בירוקרטיה רפואית ועוד. חשש גדול להתאבדויות.
לתפיסה האנכרוניסטית (מיושנת) שלמצב הנפשי יש כנראה קשר למחלה וש- 80% מאלו שפיתחו את המחלה סבלו מלחץ נפשי בחודשיים שקדמו למחלה ובחודש לאחר שהתפתחה, אין ביסוס מחקרי. מקורה בכך שחולים מגיעים לרופאים כשיש כבר פגיעה מנטלית ונפשית